文/羊城晚報全媒體記者 薛仁政 通訊員 韓文青

圖/醫(yī)院提供

原發(fā)性氣管腫瘤極為罕見，發(fā)生率為0.049/百萬，氣管重建是其根治性治療的唯一方法。日前，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院何建行教授團(tuán)隊成功為一例1歲多的嬰幼兒進(jìn)行了長段氣管腫瘤的環(huán)切重建術(shù)。據(jù)介紹，這是全球年齡最小的長段氣管腫瘤環(huán)狀切除重建成功案例，此前國際未見報道。

【資料圖】

1歲半幼兒反復(fù)喘息，竟患罕見氣管腫瘤

半年前，11個月大的小悅第一次發(fā)病，據(jù)媽媽介紹，小悅出現(xiàn)反復(fù)喘息、哭鬧不安的情況后，就到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了相關(guān)檢查，胸片并沒有發(fā)現(xiàn)異常，按照喘息性支氣管炎、哮喘、肺炎等治療了一個階段，病情總是反反復(fù)復(fù)。

后來，她的病情一度惡化，甚至發(fā)展成為重癥肺炎、肺出血、呼吸衰竭、心力衰竭等入住兒童重癥監(jiān)護(hù)室，并做了緊急插管、呼吸機(jī)輔助通氣等處理，但喘息的病因仍然沒有明確。

今年初，小悅又發(fā)病住院，通過CT及支氣管鏡檢查，才發(fā)現(xiàn)在她細(xì)小的氣管里面竟然長了一個腫瘤，僅留下一絲絲縫隙讓她勉強(qiáng)呼吸。氣管腫瘤發(fā)病隱匿，常表現(xiàn)為咳嗽、氣促等癥狀，由于被胸骨遮擋，即使胸片也難以發(fā)現(xiàn)，外加嬰幼兒還不會明確表達(dá)不適癥狀，更加容易漏診。

由于腫瘤較大，累及氣管長度范圍大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生沒有處理過如此復(fù)雜的氣管腫瘤，推薦她到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院（國家呼吸醫(yī)學(xué)中心）尋求診治。

嬰兒氣管直徑僅6-8mm，操作空間有限

當(dāng)時，小悅的喘息癥狀已經(jīng)十分嚴(yán)重，精神萎靡、呼吸乏力，不能平躺睡覺，需要中流量面罩吸氧才能勉強(qiáng)維持外周血氧，急待手術(shù)緩解癥狀。兒科團(tuán)隊立即與廣州呼吸健康研究院副院長、氣管介入科李時悅教授進(jìn)行了評估，決定馬上為其實施支氣管鏡介入手術(shù)，解除她的氣道梗阻、改善呼吸狀況后，為二期外科手術(shù)切除腫瘤爭取“時間窗”。

“當(dāng)時病情很危急，氣管里面的腫瘤累及約1/2氣管，幾乎堵塞了整個呼吸道，僅剩2毫米的狹小縫隙，如果不及時擴(kuò)開氣道，孩子恐怕呼吸不了，危及生命。”

李時悅帶領(lǐng)呼吸介入團(tuán)隊，與兒科、麻醉科通力合作，當(dāng)晚就采用嬰幼兒專用的直徑僅4mm的支氣管鏡，為她實施了“氣管腫瘤高頻電圈套切活檢術(shù)”，“這么小的孩子氣管直徑也就6-8mm，給醫(yī)生操作的空間極其有限，我們每一步操作都要謹(jǐn)小慎微，否則會有撐破氣管的風(fēng)險。”

憑借豐富的臨床經(jīng)驗和熟練的支氣管鏡技術(shù)，李時悅成功切除了氣管內(nèi)部分腫物，快速緩解了呼吸道梗阻的癥狀，同時取出組織進(jìn)行活檢，診斷為是一種低度惡性的“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”，而且已經(jīng)侵犯氣管右側(cè)壁，如果不及時切除，氣管內(nèi)腫瘤將會再次增生并阻塞氣管，孩子還會陷入危險境地。

多學(xué)科團(tuán)隊聯(lián)合創(chuàng)造生命奇跡

確診小兒長段氣管腫瘤后，在何建行的指導(dǎo)下，由兒科主任陳德暉教授牽頭，組織胸外科、呼吸內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、影像科等多學(xué)科展開病例討論。

“1歲嬰幼兒長段氣管腫瘤，尤其是切除近一半的氣管，這對手術(shù)技術(shù)和圍手術(shù)期管理的要求很高，在國際上也沒有類似的報道，需要多學(xué)科的共同協(xié)作。”陳德暉表示，小兒復(fù)雜胸部疾病MDT（多學(xué)科討論）能夠通過整合并優(yōu)化各學(xué)科的硬核技術(shù)，為復(fù)雜疑難危重患兒提供最優(yōu)化、最完善的全鏈條診療服務(wù)，挽救了很多疑難危重患兒的生命，“每個孩子的背后都是家庭的希望，我們會盡全力救治。”

何建行團(tuán)隊提出，小悅的氣管腫瘤侵犯范圍大，要將這段氣管切除后重建才能夠讓她獲得有效根治，但對于年齡這么小、需切除近一半的被腫瘤侵犯的氣管，縫合張力大，容易出現(xiàn)吻合口撕裂、愈合不良，甚至還有呼吸衰竭、大咯血等風(fēng)險。

兒童切除30%以上的氣管，屬于長段氣管切除，年齡越小，切除范圍越長，手術(shù)難度大，風(fēng)險高。因此，小兒氣管長段環(huán)切重建在胸外科業(yè)內(nèi)被譽(yù)為“奇跡”。

氣管手術(shù)的復(fù)雜性在于氣管是與外界相通的，兩端連接雙肺，這就意味著會有很多細(xì)菌、痰液堆積，目前還沒有成熟應(yīng)用的人工氣管問世，那么，如果將小悅接近一半的氣管切掉后，怎樣把氣管吻合又不影響她以后的正常生長發(fā)育呢？這就需要盡可能保留更多的活性組織，減少復(fù)雜氣管重建的張力。

術(shù)中，何建行團(tuán)隊要將她胸廓氣管全段松解，這樣切掉帶有腫瘤的那段氣管之后，可以將下段氣管上提與上段氣管進(jìn)行縫合。

“考慮到患兒的氣管本身就已經(jīng)非常纖細(xì)，如果使用常規(guī)的氣管縫合線，容易造成疤痕狹窄，也不利于她日后的通氣功能，因此，醫(yī)院專門為她定制了一款0.07mm的可吸收縫線，何建行教授給她進(jìn)行了嚴(yán)謹(jǐn)、精準(zhǔn)的手工吻合，這樣可以使得重建氣道疤痕更小，愈合更佳。”氣管外科李樹本教授說。

更為特別的是，醫(yī)療團(tuán)隊對氣管重建流程進(jìn)行了創(chuàng)新和優(yōu)化，在麻醉手術(shù)科的默契配合下，整個手術(shù)過程沒有使用到體外循環(huán)或者體外膜肺（ECMO），手術(shù)最關(guān)鍵的吻合過程僅用15分鐘就完成了，這對于患兒術(shù)后的快速康復(fù)是非常有利的。

經(jīng)過四個多小時的全力奮戰(zhàn)，順利切除了46%的長段氣管，并實現(xiàn)了有效的重建，挽救了患兒的生命，創(chuàng)造了全球年齡最小的長段氣管腫瘤環(huán)狀切除重建的奇跡！

術(shù)后，小悅不需要使用呼吸機(jī)輔助通氣，做到了快速康復(fù)，由于氣管手術(shù)的特殊性，兒科團(tuán)隊多次給她采用支纖鏡清理氣道痰液、做好氣道管理，在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊的悉心照料下，小悅也非常爭氣，各項指標(biāo)每日都向好發(fā)展，終于等到了康復(fù)出院的這一天。

回到家里的小悅一天比一天好起來，如今，爸爸媽媽終于可以牽著她的小手散散步和玩樂，享受冬日暖陽。國家呼吸醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科團(tuán)隊再次用實力創(chuàng)造了一個生命的奇跡。

校對 | 周勇

編輯：劉欣宇

【來源：金羊網(wǎng)】

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關(guān)鍵詞： 氣管腫瘤 支氣管鏡 年齡最小 呼吸衰竭